脂肪肉瘤(Liposarcoma)
2023-08-19 09:51:03 个人图书馆-忘仔忘仔
脂肪肉瘤(Liposarcoma)：是成人第二常见的软组织肉瘤，占所有软组织肉瘤的14-18%，其生物学行为呈低度恶性至高度恶性。
好发人群：成人(30-80岁，平均50岁)，男性为主。
起源：脂肪肉瘤的名称并不代表它起源于脂肪组织，而是指肿瘤含有已分化的脂肪成分，肿瘤起源于血管周围、体腔及肌睫间隙的未分化间叶组织细胞由成脂肪细胞到成熟脂肪细胞不同分化阶段的细胞构成。
(相关资料图)
好发部位：主要累及部位为人体四肢及躯干深层软组织，占腹膜后肉瘤发病第一位，四肢第二位。
02粘液性脂肪肉瘤临床
多发于40-50岁，无性别差异临床。
第二常见的脂肪肉瘤亚型。
03去分化脂肪肉瘤临床
多发于70岁，无性别差异临床
多见于腹膜后，恶性程度高，易复发、转移，生存率低。
可分为原发性(90%)及继发性(10%)。
病理
分化良好的脂肪肉瘤和非脂肪细胞肉瘤的结合。
去分化指在低度恶性高分化型脂肪肉瘤中出现分化差的非脂肪源性肉瘤，可为恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤，少数为骨肉瘤或软骨肉瘤。
去分化代表肿瘤的倒退、返祖现象，恶性程度增高。
影像表现
主要表现为两类:含部分脂肪或不含脂肪的软组织肿块。
仔细甄别肿块内部的含脂成分可以提高诊断的准确性。
表现为以实性肿块为主、含脂少时，与其他间叶源性肿瘤软组织肉瘤鉴别困难。
影像上，含脂肪性成分和非脂肪性成分两者之间分界清楚，呈截然中断现象，脂肪性成分表现类似高分化型脂肪肉瘤。
增强后，脂肪性成分或分化良好成分只有轻微强化，非脂肪性成分则有显著强化。
病例
04多形性脂肪肉瘤临床
中位发病年龄50岁左右，无性别差异。
为脂肪肉瘤少见亚型。
多见于腹膜后，局部复发率高，转移率高(30-50%)，肺转移最常见。
病理
大体标本呈鱼肉样或脑髓状。
高级别脂肪肉瘤，含有高度异型的幼稚脂肪细胞组成，主要由多形性脂肪母细胞构成，成熟脂肪细胞很少或没有。
直径常大于10cm，脂肪含量通常少于25%。
血管丰富，常可见坏死和出血。
影像表现
CT上可表现为仅有实性肿块，无或少量脂肪成分。
肿瘤在所有MRI序列上都表现为不均匀信号，信号强化和混杂程度可反映肿瘤的复杂成分。
可伴有出血或坏死。
增强扫描呈明显但不均匀的强化，取决于粘液样组织的坏死组织的分布和比例。
病例
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